Как выглядят альвеолы в легких
Как выглядят альвеолы в легких
Стенки альвеол — это та поверхность, на которой происходит газообмен. В легких человека имеется до 700 миллионов альвеол с обшей площадью поверхности 70—90 кв. м. Толщина альвеолярной стенки составляет всего лишь около 0,0001 мм (0,1 мкм). Наружная сторона альвеолярной стенки покрыта густой сетью кровеносных капилляров; все они берут начало от легочной артерии и в конце концов объединяются, образуя легочную вену. Каждая альвеола выстлана влажным плоским эпителием.
Клетки его уплошены, что делает еще более тонким барьер, через который диффундируют газы. В альвеолярной стенке присутствуют также коллаген и эластические волокна, придающие ей гибкость и позволяющие альвеолам изменять свой объем при вдохе и выдохе.
Особые клетки в альвеолярной стенке выделяют на внутреннюю ее поверхность вещество, обладающее свойствами детергента, так называемый сурфактаит. Это вещество снижает поверхностное натяжение слоя влаги на выстилающем альвеолы эпителии, благодаря чему на расширение легких при вдохе затрачивается меньше усилий. Сурфактант ускоряет также транспорт кислорода и СО2 через этот слой влаги. Кроме того, он помогает еще и убивать бактерий, которым удалось проникнуть в альвеолы. В здоровых легких сурфактант непрерывно секретируется и реабсорбируется. У плода человека он появляется впервые примерно на 23-й неделе. Это одна из главных причин, из-за которых плод до 24-й недели считается неспособным к самостоятельному существованию. Этим же определяется и срок, ранее которого стимуляция преждевременных родов запрещена законом в Великобритании. Предполагается, что у младенцев, рожденных ранее указанного срока, может отсутствовать сурфактант. Следствием этого явится синдром нарушения дыхания — одна из главных причин смерти недоношенных младенцев. Без сурфактанта поверхностное натяжение жидкости в альвеолах в 10 раз превышает норму и альвеолы после каждого выдоха спадаются. А для того чтобы они вновь расширились при вдохе, требуется затратить значительно больше усилий.
Газообмен в альвеолах
Кислород в альвеолах диффундирует через тонкий барьер, состоящий из эпителия альвеолярной стенки и эндотелия капилляров. Сначала он поступает в плазму крови и соединяется с гемоглобином эритроцитов, который в результате этого превращается в оксигемоглобин. Углекислый газ (диоксид углерода) диффундирует в обратном направлении — из крови в полость альвеол.
Эффективной диффузии способствуют:
1) большая площадь поверхности альвеол;
2) короткое расстояние, которое требуется преодолеть диффундирующим газам;
3) крутой диффузионный градиент, обеспечиваемый вентиляцией, постоянным притоком крови и участием переносчика кислорода — гемоглобина;
4) присутствие сурфактанта.
Диаметр альвеолярных капилляров меньше диаметра эритроцитов и эритроциты протискиваются через них под напором крови. При этом они деформируются и большая доля их поверхности приходит в контакт с поверхностью альвеол, благодаря чему они могут поглотить больше кислорода. Кроме того, эритроциты движутся по капилляру относительно медленно, так что обмен может происходить дольше. Когда кровь покидает альвеолы, парциальное давление кислорода и СО2 в ней то же, что и в альвеолярном воздухе.
Альвеолит легких у детей
Содержание статьи
Альвеолиты – группа заболеваний, при которых происходит поражение ткани легких (самостоятельно или вкупе с диффузным фиброзом).
Общие сведения о патологиях
Альвеолит может протекать самостоятельно или представлять собой осложнение другого недуга. К самостоятельным формам относятся альвеолиты:
Основа патологического процесса – ответ организма на раздражители (от тканей или иммунной системы). Ими могут выступать вещества, попадающие извне, а также вырабатываемые организмом при определенных болезнях. Если альвеолярная ткань подвергается действию раздражителей постоянно, то патология переходит в хроническую форму, пораженная ткань замещается соединительной (фиброзной), а альвеолы, обширно подверженные фиброзу, исключаются из процесса дыхания.
Причины возникновения
Предпосылки к развитию альвеолита различаются, в зависимости от формы болезни. В целом большую роль играет наследственность и нарушение коллагенового обмена, а также наличие аллергии.
Общая симптоматика:
Инструментальная и лабораторная диагностика
Для выявления болезни проводятся:
Общие принципы лечения
Терапия альвеолитов направлена на устранение причин их возникновения. Ребенку могут назначаться глюкокортикостероиды, препараты противовоспалительного действия, иммуностимулирующие средства, антигистамины. Иногда добавляется физиотерапия, а также санаторно-курортное лечение.
Ранние стадии альвеолита легко поддаются лечению. Если начался фиброзный процесс, то остановить его нельзя, ткань уже не восстановится. Болезнь переходит в хроническую форму, а прогнозируемая продолжительность жизни – 2-6 лет.
Разновидности болезни, причины, симптомы, лечение
ЭАА (экзогенный аллергический альвеолит)
Попадание в легкие антигенов грибкового, животного, растительного происхождения путем вдыхание органической пыли. Это могут быть перья птиц, частицы льна, экскременты скота и многие другие. Факторы развития болезни у детей – постоянное контактирование с домашней или декоративной птицей, органическими кормами и др.
Аллергены провоцируют формирование в легких IgG (преципитинов) и иммунных комплексов. Ткани повреждаются ввиду активирования комплемента и/или разрушающего фермента.
В стенках альвеол при острой фазе диагностируются воспалительные инфильтраты и гранулемы – в их перегородках. Если болезнь запущена, то нарушается композиция респираторного участка легких, формируются необратимые локальные увеличения бронхов и «сотовое» легкое.
Болезнь начинается остро, немного напоминает грипп. На фоне озноба, повышенной температуры, боли в конечностях появляются: влажные хрипы, одышка, кашель. На рентгенографии может быть видна сниженная прозрачность легких, иногда – множественные инфильтраты.
Если контакт с аллергеном прекращен, ребенок выздоравливает. Если контактирование продолжается, формируется хроническая фаза: сухой или «мокротный» кашель, одышка, хрипы, грудная клетка деформируется, пальцы становятся похожи на барабанные палочки, пациент быстро утомляется, худеет, возникает «легочное сердце», в крови постоянно снижен уровень кислорода. Процесс можно стабилизировать, но не излечить полностью.
Устранение аллергена, а при его наличии, хронической форме и обострениях болезни – кортикостероидные препараты. Их вид, дозировка и длительность применения, сочетание с другими средствами определяются врачом. Источник:
Н.С.Лев, Н.Н.Розинова, Ю.Л.Мизерницкий, С.Э.Дьякова, М.В.Костюченко, А.Е.Богорад, Л.В.Соколова, И.Е.Зорина, Н.А.Геппе, А.Б.Малахов, Е.И.Шмелев, О.И.Симонова, Ю.В.Горинова
Гиперсенситивный пневмонит (экзогенный аллергический альвеолит) у детей (диагностика и лечение)
// Педиатрия. Приложение к журналу Consilium Medicum, 2017, №4, с.10-17
ИФА (идиопатический фиброзирующий альвеолит, еще называемый «болезнь Хаммена-Рича)
На данный момент достоверные причины не выявлены.
Нарушается процесс выработки и разрушения коллагена, что приводит к неправильному соотношению его типов, неправильной структуре волокон. Иногда в альвеолярных капиллярах формируются иммунные комплексы, присутствуют антиядерные антитела, ревматоидный фактор.
Легкие уменьшаются в размерах, в них образуются кисты, ткань уплотняется, увеличиваются лимфатические узлы. Насыщенность легких воздухом мала. Нарастает фиброзная ткань, альвеолярные перегородки утолщаются из-за воспаления, развивается «сотовое» легкое.
У детей болезнь проявляется сухим или умеренно мокротным кашлем, одышкой. Эта форма имеет раннее начало, постепенно больной худеет, быстро утомляется, пальцы напоминают барабанные палочки, грудная клетка деформируется, появляются хрипы (могут исчезать и снова возникать). На рентгенографии при развитии процесса: изменен, смазан легочный рисунок, ткань имеет сниженную прозрачность, объем легких уменьшен, присутствуют зоны вздутия на периферии, расширены бронхи, есть тяжи, смещено средостение и др. (проявления могут быть отдельными или комплексными). Составляющие крови обычно в норме, у больных нарушена вентиляция легких (по рестриктивному типу), организм испытывает кислородное голодание. Может формироваться «легочное сердце».
Если болезнь выявляется в раннем возрасте, то в зависимости от ее степени и тяжести больные могут прожить от нескольких месяцев до многих десятков лет.
Применяется сочетанная кортикостероидная терапия, назначаются витаминные комплексы, калий, дыхательная гимнастика, ЛФК, постоянное наблюдение пульмонолога.
ТФА (токсический фиброзирующий альвеолит)
Воздействие токсинов и агрессивной химии на легочную ткань путем их вдыхания или через кровь. Это могут быть лекарства, промышленные токсины, летучие удобрения и др. Дети этой формой болезни страдают редко и только в зонах с большим распространением и концентрацией в воздухе токсинов.
Токсины вызывают патологические изменения в легочной ткани или действуют опосредованно (путем иммунных изменений).
Отек альвеолярных перегородок, отмирание альвеолярных клеток 1 типа, изменения в капиллярах, развитие фиброза.
Сухой кашель, одышка, хрипы, гипоксия. На рентгенографии виден более четкий легочный рисунок, если присутствует фиброз.
Прогноз благоприятен при отсутствии фиброза. Когда этот процесс начинается, остановить его уже нельзя.
Исключить воздействие токсина, применить кортикостероидную терапию для ускорения выздоровления.
Профилактика заболевания
Преимущества обращения в «СМ-Клиника»
В нашей клинике работают одни из лучших пульмонологов Санкт-Петербурга. Своевременно проводятся инструментальные и лабораторные исследования. Квалифицированные специалисты назначают в индивидуальном порядке самое эффективное лечение.
Мы делаем все, чтобы вернуть вашим детям радость здоровой жизни и предупредить будущие осложнения.
Легочные альвеолы
Альвеола (лат. alveolus — ячейка, углубление, пузырёк) — концевая часть дыхательного аппарата в лёгком, имеющая форму пузырька, открытого в просвет альвеолярного хода. Альвеолы участвуют в акте дыхания, осуществляя газообмен с лёгочными капиллярами.
Содержание
Анатомия
Альвеолы имеют многоугольную форму, разделяются межальвеолярными перегородками толщиной 2 — 8 мкм. Межальвеолярные перегородки представлены стенками альвеол, расположенными между ними элементами соединительной ткани (эластическими, коллагеновыми и ретикулярными волокнами) и сетью капилляров, участвующих в газообмене. Некоторые альвеолы сообщаются между собой благодаря отверстиям в межальвеолярных перегородках («порам Кона»).
Общее количество альвеол в обоих легких человека составляет 600—700 миллионов. Диаметр одной альвеолы новорождённого ребёнка в среднем 150 мкм, взрослого — 280 мкм, в пожилом возрасте достигает 300—350 мкм.
Внутренний слой альвеолярной стенки сформирован сквамозными (дыхательными) альвеоцитами (альвеоциты 1-го типа) и большими альвеоцитами (альвеоциты 2-го типа), хеморецепторами (альвеоциты 3-го типа), а также макрофагами.. Значительно бо́льшую площадь занимают сквамозные (плоские) клетки (97,5 % внутренней поверхности альвеолы), участвующие в газообмене. Большие альвеоциты (гранулярные, кубовидные, секреторные клетки), как и дыхательные альвеоциты, расположены на базальной мембране; эти клетки вырабатывают сурфактант — поверхностно-активное вещество, выстилающее изнутри альвеолы и препятствующее их спадению.
Аэрогематический (воздушно-кровяной) барьер между дыхательными альвеоцитами и капиллярами образован их базальными мембранами и составляет 0,5 мкм. В некоторых местах базальные мембраны расходятся, формируя щели, заполненные элементами соединительной ткани. Каждый капилляр участвует в газообмене с несколькими альвеолами.
Иллюстрации
Анатомия бронхиального дерева
Дыхательная система человека
См. также
Источники
Полезное
Смотреть что такое «Легочные альвеолы» в других словарях:
вены легочные — (vv. pulmonales) сосуды малого круга кровообращения, несущие артериальную кровь из легких в левое предсердие. Всего имеется четыре легочные вены, выходящие по две из ворот каждого легкого. Начавшись из капилляров, оплетающих альвеолы, они… … Словарь терминов и понятий по анатомии человека
артерии легочные — (аа. pulmonales) образуются в результате деления легочного ствола. Правая артерия несколько длиннее и шире левой. Легочные артерии несут венозную кровь в легкие, в воротах которых происходит их деление на долевые, а в последующем на… … Словарь терминов и понятий по анатомии человека
ЛЕГКИЕ — ЛЕГКИЕ. Легкие (лат. pulmones, греч. pleumon, pneumon), орган воздушного наземного дыхания (см.) позвоночных. I. Сравнительная анатомия. Легкие позвоночных имеются в качестве добавочных органов воздушного дыхания уже у нек рых рыб (у двудышащих,… … Большая медицинская энциклопедия
ТУБЕРКУЛЕЗ — ТУБЕРКУЛЕЗ. Содержание: I. Исторический очерк. 9 II. Возбудитель туберкулеза. 18 III. Патологическая анатомия. 34 IV. Статистика. 55 V. Социальное значение туберкулеза. 63 VІ.… … Большая медицинская энциклопедия
ДЫХАТЕЛЬНЫЕ ОРГАНЫ — ДЫХАТЕЛЬНЫЕ ОРГАНЫ. Содержание: Сравнительная анатомия Д. о. 614 Патологическая физиология Д. о. 619 Статистика б ней Д. о. 625 Сравнительная анатомия Д. о. У беспозвоночных Д. о. развиты неодинаково в зависимости от… … Большая медицинская энциклопедия
ЯДЫ ПРОМЫШЛЕННЫЕ — (правильнее производственные или профессиональные), вещества, с которыми рабочий сталкивается в процессе своей проф. деятельности и к рые при неблагоприятных условиях организации производства и труда и при непринятии соответствующих… … Большая медицинская энциклопедия
Бронхиальное дыхание — или бронхиальный шум дыхания, узнается только при выслушивании легких. Дыхание это похоже на звук, получаемый при продолжении буквы ch. Искусственно его можно вызвать, если при полуоткрытом рте приблизить спинку языка к твердому небу, как бы для… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона
Атмосферное давление — давление атмосферного воздуха на находящиеся в нем предметы и на земную поверхность. В каждой точке атмосферы А. д. равно весу вышележащего столба воздуха; с высотой убывает. Среднее А. д. на уровне моря эквивалентно давлению рт. ст. высотой в… … Российская энциклопедия по охране труда
ВЕЗИКУЛЫ — Пузырьки в разветвлениях дыхательного горла и легких. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. везикулы (лат. vesicula) мед. 1) пузырьки на коже, сыпь; 2) образования в организме человека и животных, имеющие … Словарь иностранных слов русского языка
ЛИТЕЙНОЕ ПРОИЗВОДСТВО — характеризуется рядом прсф. вредностей и опасностей, требующих специальных прсфилактических мероприятий. В основе процессов литья лежит свойство металлов изменять свое физ. состояние под влиянием той или иной высокой t°. Работа в литейных… … Большая медицинская энциклопедия
Альвеолит
Общие сведения
Альвеолит легких относится к диффузным паренхиматозным заболеваниям легких. Это небактериальное воспаление интерстициальной ткани. Большая группа паренхиматозных заболеваний (альвеолиты) объединена сходной рентгенологической картиной, в клинике их преобладает прогрессирующая одышка (в данном случае затруднен вдох) и имеются функциональные нарушения (преимущественно по рестриктивному типу).
В основе нарушений дыхания лежат изменения эластичности ткани легких и ограничение расправления их при вдохе. Около половины альвеолитов относятся к заболеваниям с неустановленной этиологией.
Интерстиций при этом заболевании является мишенью повреждения. Это анатомическая часть легких, собственно их соединительнотканный каркас и скелет, в котором проходит густая сеть сосудов, бронхи и бронхиолы, альвеолы. Интерстиций прочный, поскольку поддерживает форму дыхательных путей, мелких сосудов и воздухосодержащих пространств. С другой стороны — он тонкий и эластичный, поэтому не препятствует процессам газообмена. Особенно тонкий и эластичный внутридольковый интерстиций, который поддерживает форму альвеол и тонких капилляров, задействованных в газообмене.
Бронхи, по мере разветвления в ткани легких, уменьшаются в диаметре и самые мелкие альвеолярные бронхиолы заканчиваются легочными альвеолами (пузырьками). Совокупность их образует, собственно, ткань легких. Это пространства, содержащие воздух, разделенные тончайшими перегородками. Каждая перегородка — это одновременно стенка двух альвеол, через которую происходит газообмен — поступает кислород и удаляется углекислый газ. В ней есть коллаген и эластические волокна, которые придают эластичность, поэтому альвеолы легко изменяют объем при вдохе и выдохе. Площадь поверхности альвеол намного превышает объем, что важно для качественного газообмена. Стенки выстланы сурфактантом и жидкостью, в которой растворяются газы. Кислород из среды поступает в альвеолы, затем в капилляры и переносится в клетки организма.
Особая роль в процессе дыхания отводится сурфактанту — жироподобному веществу которое выстилает альвеолы. Он уменьшает силу натяжения влаги в альвеолах и противостоит спаданию альвеол при глубоком выдохе. Без него поверхностное натяжение в 10 раз превысило бы норму, а альвеолы после выдоха слиплись и для их расширения при вдохе потребовалось бы больше усилий. При вдохе это вещество распределяется менее плотно, поэтому лёгкие хорошо растягиваются. Кроме участия в акте вдоха и выдоха, сурфактант растворяет кислород и углекислый газ (облегчает их диффузию), регулирует обмена воды и микроциркуляцию в легких. Также помогает обезвреживать бактерий, которые проникли в альвеолы. Сурфактант вырабатывается внутриутробно и постоянно в течение жизни человека поддерживается его выработка.
Строение дыхательной системы
Различные поражения легочной ткани так или иначе вызывают утолщение интерстиция, изменения в альвеолах и качестве сурфактанта. Некоторые изменения проходят после лечения, другие приобретают форму хронических и неизлечимых.
В целом эти заболевания изначально тяжелые и прогрессирующие — в интерстициальной ткани быстро развиваются рубцовые изменения (фиброз). Если говорить о идиопатическом фиброзирующем альвеолите, то он встречается очень редко, с наибольшей распространенностью среди мужчин (1,9:1 у женщин) в возрасте 40-70 лет. Распространенность экзогенного аллергического альвеолита за последние годы возросла. Частота встречаемости составляет 42 на 100 тысяч населения.
Патогенез
На сегодня не выяснен причинный фактор, который запускает характерные для идиопатического фиброзирующего альвеолита (ИФА) изменения в легочной ткани. Многие авторы считают фиброзирующий альвеолит аутоиммунным заболеванием. В пользу этой теории — присутствие циркулирующих иммунных комплексов, гипергаммаглобулинемии и ревматоидного фактора.
Обсуждается роль аденовирусов, вирусов гепатита С и Эпштейна-Барра. Действительно, вирусные протеины могут усиливать хроническое воспаление и активировать выработку коллагена.
Поэтапно процесс в легочной ткани выглядит так:
На поздних стадиях происходит замещение нормальной паренхимы соединительной тканью, в которую замурованы расширенные кистозные альвеолы, выстланные гиперплазированным эпителием, не выполняющим своей функции. Легкие внешне выглядят уплотненными и сморщенными.
Основное место в патогенезе имеет альвеолярный макрофаг — это клеточный барьер на пути проникновения компонентов из вдыхаемого воздуха. Эти клетки принимают участие в захвате чужеродных вдыхаемых частиц и формировании воспалительного ответа. Ответ может быть минимальным или очень активным — вплоть до повреждения легочной ткани.
Под действием иммунных комплексов с антигеном (он не известен при ИФА) макрофаг активируется и выделяет медиаторы. Одни — стимулируют нейтрофилы и лимфоциты и вызывают их усиленную миграцию из капилляров в альвеолы (формируется отек внутри альвеол).
В просвете воздухоносных полостей появляется экссудат со слущенными клетками альвеол. Это стадия соответствует воспалению (альвеолит). Воспалительный процесс сначала ограниченный, затем может распространяться. Внутри альвеол обнаруживается также муцин, белок, кристаллики холестерина, а также нейтрофилы, макрофаги и лейкоциты. Стенки сосудов, в области захваченной воспалительным процессом, тоже утолщаются, а в непораженной ткани могут быть нормальными.
При этом заболевании характерным является изменение состава и количества сурфактанта. При уменьшении его количества или разрушении значительно уменьшается способность легких растягиваться во время вдоха. Поэтому глубина вдохов у больного уменьшается, а частота дыханий увеличивается. Внешне это проявляется поверхностным и частым дыханием (тахипноэ).
Если альвеолит не разрешается самостоятельно или при лечении, воспалительная инфильтрация захватывает межальвеолярные перегородки и развивается фиброз под действием уже другой группы медиаторов, которые вызывают рост фибробластов и гладкомышечных клеток. Сначала изменяется структура мелких бронхиол и окружающего их интерстиция. Фибротические процессы распространяется и на сосуды (они спадаются, вызывая деформацию альвеол). При разрыве стенок альвеол и слияния их с бронхиолами возникают гладкостенные полости. В результате таких изменений полностью нарушается архитектоника — в легких возникают кистозные полости, которые описывают при рентгенологическом исследовании и КТ как «сотовое легкое».
Нужно отметить, что процесс фиброзирования очень интенсивный, поэтому первичную роль в патогенезе заболевания отводят именно фиброзированию без выраженного воспалительного процесса. В процессах фиброзообразования отводится также значение тучным клеткам, количество которых в областях фиброза резко повышено. Также обнаруживается повышение гистамина и триптазы (это продукты тучных клеток). У больных по мере прогрессирования фиброза и дыхательной недостаточности возникает хроническое легочное сердце.
Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита
Условием развития экзогенного аллергического альвеолита (ЭАА) является вдыхание любого антигенного материала в достаточной дозе и определенное время. Если антиген имеет размеры до 5 мкм, он оседает в альвеолах и бронхиолах, давая толчок развитию заболевания. Более крупные частицы фиксируются в бронхах большего калибра, и если аллерген растворимый, то он, растворяясь, вызывает такой же эффект. Большинство людей не заболевают, что, возможно, связано с генетическими факторами и иммунным ответом.
Безусловно, аллергический альвеолит — это иммунопатологическое заболевание, поскольку в возникновении его основную роль играют аллергические реакции (3 и 4 тип). Неиммунное воспаление тоже имеет значение. Третий тип связан с образованием иммунных комплексов, которые играют роль на ранних этапах заболевания. При взаимодействии антигена и IgG в интерстиции образуются иммунные комплексы, которые и оказывают повреждающее действие на интерстиций и альвеолы. В следствие повышения проницаемости капилляров в зону устремляются нейтрофилы.
Иммунные комплексы активируют альвеолярные макрофаги. Активные нейтрофилы и макрофаги, кроме высвобождения провоспалительных агентов, вырабатывают и токсичные продукты (цитокины и кислородные радикалы). Они в свою очередь вызывают дальнейшее повреждение интерстиция и усиливают воспалительный ответ. Кроме того, привлекают лимфоциты и моноциты в зону воспаления, которые поддерживают уже аллергические реакции замедленного типа.
Иммунные реакции 4-го типа связаны с Т-лимфоцитами и определяют реакции замедленного типа. Эти реакции развиваются через двое суток после вдыхания антигена. Цитокины, которые высвободились на первом этапе повреждения, значительно увеличивает приток в очаг лимфоцитов и моноцитов. Лимфоциты СD4+ выделяют гамма-интерферон, который активирует макрофаги. Таким образом, постоянно поддерживаются реакции замедленного типа, а это вызывает образование гранулем, активирует фибробласты, избыточный синтез коллагена, что в итоге приводит к фиброзу интерстиция. Наличие Т-лимфоцитов (в крови больного и легких) гистологическое подтверждение гранулем и интерстициального фиброза являются доказательствами наличия реакций 4-го типа в организме больного.
Классификация
Все интерстициальные заболевания легких можно разделить на заболевания неустановленной природы, известной и вторичные (например, при системных заболеваниях, гепатитах, билиарном циррозе, болезни Крона, ХПН, хроническом лимфолейкозе, тиреоидите Хашимото).
Классификация интерстициальных болезней легких (1984 год) выделяет следующие виды альвеолитов:
Из названия экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА) следует, что заболевание имеет точно установленную аллергическую природу и развивается под влиянием аллергена, попавшего в организм извне. Экзогенный аллергический альвеолит могут вызывать более 200 аллергенов, длительное вдыхание которых вызывает в легких иммунное воспаление и активирует развитие фиброза. Так, известны заболевания, которые вызываются вдыханием пыли с животными и растительными белками (синдромы: «легкое фермера», «легкое сыровара», «легкое птицевода»).
Список этих факторов расширяется постоянно, что связано с появлением новых медицинских препаратов, развитием промышленности и постоянным загрязнением окружающей среды. Поэтому на сегодняшний день выделяют альвеолиты токсические, связанные с вдыханием паров тяжелых металлов или приемом некоторых медикаментов (преимущественно химиотерапевтические блеомицин и бусульфан, а также Амиодарон).
В связи с этим существует и другая классификация интерстициальных болезней легких, в основу которой положен этиологический принцип (по причинам возникновения болезни). Выделяет заболевания, связанные с вредностями и воздействием медикаментов:
Обобщенные данные таблиц помогут более детально разобраться в этом.
Отрицательные факторы, обуславливающие развитие альвеолита у промышленных и сельскохозяйственных работников
Отрицательные производственные факторы, обуславливающие развитие альвеолита в промышленности
В связи с этим аллергический альвеолит имеет различное течение и прогноз. В одних случаях болезнь полностью обратима, в других — возникают необратимые повреждения легочной ткани. Это зависит от многих факторов: экспозиция антигена, иммунный ответ человека, природа вдыхаемого аллергена.
Поскольку клиника и течение разнообразны, в большинстве случаев эта группа заболеваний своевременно не диагностируется, что в итоге приводит к прогрессированию заболевания. Большинство исследователей приходят выводу, что 5-15 % лиц, имевших воздействие агента высокой концентрации, заболевают ЭАА. Распространенность заболевания при вдыхании низких концентраций аллергена не установлена.
Фиброзирующий альвеолит имеет иное происхождение. Термин идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) означает, прежде всего, неизвестную природу возникновения этой патологии и характерное для него быстрое развитие фиброза — прогрессирующее замещение нормальной легочной ткани на соединительную. Этот процесс сопровождается нарушением газообмена, быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и быстрой смертью больного. Поскольку существовавшие теории вирусного и аутоиммунного происхождения не получили необходимых доказательств, лечить данное заболевание представляет определенные трудности. В настоящее время синонимом ИФА является «обычная интерстициальная пневмония».
Причины
Как было сказано выше, природа идиопатического фиброзирующего альвеолита до конца неясна. Определенную роль играют провоцирующие факторы, из которых можно указать:
По одной из теорий к причинам относят профессиональные факторы: контакт с металлической (латунь, свинец, никель, сталь) и древесной пылью (у плотников). Не исключена роль асбеста, силикатной и кремниевой пыли. Наличие семейных форм заболевания свидетельствует в пользу генетической теории.
Птичьи антигены — это белки гамма-глобулин и альбумин, которые содержатся секрете желез и экскрементах голубей, индюшек, попугаев, канареек и прочих. Среди грибковых антигенов больше распространен Aspergillus spp., вызывающий «легкое варщиков солода», «сыроваров», «фермера», субероз (при работе с пробковым деревом) и заболевание у лиц, пребывающих в сырых и непроветриваемых помещениях.
Симптомы альвеолита легких
Идеопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА)
Симптомы альвеолита неспецифичные и на первых порах не позволяют правильно поставить диагноз. Начало болезни незаметное и основной симптом — одышка сначала не очень выраженная и не беспокоит больного. Может быть редкий кашель без мокроты. Именно такая клиническая картина характерна для подострого течения. По мере обострений и прогрессирования заболевания одышка нарастает, отмечается периодическое повышение температуры.
ИФА в некоторых случаях начинается острыми симптомами как при вирусной инфекции. Нарастающая одышка, кашель и температура заставляют больного обратиться к врачу, но ему выставляется диагноз пневмонии бактериального генеза и лечение антибиотиками не приносит результатов. Состояние несколько улучшается, но без должного лечения заболевание прогрессирует.
При выслушивании легких определяется характерный феномен — крепитация, похожая на «треск целлофана». Она выслушивается чаще всего в задненижних отделах, но у 1/5 больных крепитация появляется и в верхних отделах. В отличие от крепитации при других легочных в данном случае она не громкая и выслушивается на высоте вдоха.
При работе с химическими соединениями (пластмасса, красители полиуретан, смолы) также может возникнуть это заболевание. В Москве ведущими причинами аллергического альвеолита являются птичьи и грибковые антигены.
Тахипноэ при альвеолите
При хроническом течении состояние постепенно ухудшается, и пациент приспосабливается к одышке, снижая активность и может длительное время не обращаться к врачу. Большинство на момент обращения и обследования имеют стаж заболевания от 6 месяцев до года. При резком прогрессировании, которое связано, например, с вирусной инфекцией или присоединением пневмонии, состояние значительно ухудшается: из-за одышки больной не может ходить и даже говорить, не говоря о том, чтобы обслуживать себя, возможно повышение температуры. У 50% пациентов отмечается тахипное (учащённое поверхностное дыхание), которое требует меньших энергетических затрат.
Для фиброзирующего альвеолита на поздних стадиях характерно развитие эмфизематозных булл, которые лопаются и возникает спонтанный пневмоторакс. Это неотложное состояние тоже заставляет обратиться к врачу.
Прочими симптомами являются слабость, боль в суставах и мышцах, снижение веса, изменение фаланг ногтей («барабанные палочки», этот симптом преобладает у мужчин). Наличие у больного симптома «барабанных палочек» сочетается с более тяжелым прогнозом.
Терминальная стадия фиброзирующего альвеолита характеризуется выраженной дыхательной недостаточностью и развитием легочного сердца. У больного отмечается цианоз, отеки, набухание шейных вен.
Цианоз при легочной недостаточности обусловлен плохим насыщением крови в легких. Его интенсивность нарастает, он носит диффузный характер, но более выражен на кончиках ушей, носа и пальцев. Набухание шейных вен — это результат повышенного венозного давления в большом круге кровообращения и свидетельствует о декомпенсированном легочном сердце.
Отеки возникают при правожелудочковой недостаточности в условиях выраженной гиперкапнии. При этом происходит усиленная реабсорбция натрия в почках, что влечет задержку жидкости. Отеки появляются сначала на стопах и голенях, а затем распространяются на верхние отделы тела. В утренние часы отеки меньше, а к вечеру увеличиваются.
На этой стадии появляются сжимающие и давящие боли в области сердца, которые связаны с:
Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА)
Протекает в острой, подострой и хронической форме. Острый возникает при массивном поступлении антигена на производстве или в домашних условиях. В этом случае клинические проявления развиваются быстро — через 4-12 часов. Это может быть лихорадка, озноб, кашель, слабость, тяжесть в груди, одышка, мышечные и суставные боли. Мокрота отмечается редко или скудная. Частый симптом — головные боли.
Все проявления разрешаются за сутки или трое, при этом одышка при нагрузке и вялость сохраняются несколько недель. Клиника повторяется снова после повторного контакта с антигеном. Диагностируется эта форма редко, поскольку предполагают наличие пневмонии вирусной или грибковой природы.
При осмотре выявляются цианоз и изменения фаланг пальцев («часовые стекла» и «барабанные палочки»). Симптом «барабанных палочек» — частый признак и является предвестником неблагополучного исхода. При выслушивании больного определяется крепитация, выраженная в нижних отделах, могут выслушиваться свистящие хрипы (при дополнительной обструкции бронхов), но это не характерный признак.
Анализы и диагностика
Основной проблемой является ранняя диагностика этого заболевания и решение ее позволит улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность.
Лабораторные исследования
В диагностике аллергических альвеолитов значение придается выявлению специфических антигенов. Особое значение имеет определение преципитирующих антител к антигену методами иммуноэлектрофореза и иммуноферментным. Преципитирующие антитела выявляются при остром течении, и обнаруживаются в сыворотке еще 1-3 года после прекращения контакта с антигеном. При хроническом течении антитела не выявляются. Встречаются и ложноположительные результаты анализов. При ЭАА уровень антител не связан с активностью заболевания. Таким образом, присутствие антител не во всех случаях подтверждает диагноз, отсутствие их не исключает его наличия.
Лабораторные тесты при идиопатической форме не имеют большой значимости, так как во всех случаях отмечается увеличение СОЭ, обнаруживаются ЦИК (иммунные комплексы), повышение уровня иммуноглобулинов. Перспективным маркером является уровень белков сурфактанта А и Д. В виду повышенной проницаемости мембраны альвеол происходит повышение протеинов сурфактанта, которые отражают активность процесса. Определение в крови муцинантигенов также позволяет оценить активность альвеолита.
Инструментальные методы
Рентгенография легких
Она неспецифична, особенно на ранних стадиях и не дает возможности достоверно отличить ИФА от других диффузных заболеваний легких. На рентгенограмме отмечается симметричное усиление легочного рисунка, а затем его деформация, которые более выражены в нижних отделах. На ранних стадиях может выявляться уменьшение объема полей легких и понижение их прозрачности (феномен «матового стекла»). Характерно развитие буллезной эмфиземы, которая может появляться раньше, чем остальные изменения легочного рисунка. Не характерно вовлечение плевры, увеличение лимфоузлов, а также локальные уплотнения в паренхиме. При этом заболевании ткань легких поражается равномерно.
Важно исследование в динамике, когда при прогрессировании легочной рисунок становится грубым, а кисты размером 1-2 см отражают сетчатый тип строения паренхимы легких. Это свидетельствует о развитии «сотового легкого» (легкое как пчелиные соты): утолщенные перегородки между альвеолами охватывают раздутые дольки и ацинусы. На поздних стадиях выявляется смещение трахеи вправо и ее увеличение. Тем не менее, у части пациентов уже с диагнозом, доказанным гистологически, могут отсутствовать рентгенологические изменения.
«Сотовое легкое» на рентгенограмме
Изменения на рентгенограммах при аллергическом альвеолите такие же, и варьируют от нормы (при острых и подострых формах) до выраженного фиброза и «сотового легкого«. Также не исключен вариант, когда изменения на рентгенограмме отсутствуют даже при фиброзных изменениях в биопсионном материале и гипоксемии у больного. При острой и подострой форме чаще выявляют изменения по типу «матового стекла». Изменения на рентгене легких при остром альвеолите разрешаются за 4-6 недель, если исключается повторный контакт с аллергеном. Гораздо сложнее обстоит дело при хронической форме, которая доходит до фазы «сотового легкого».
Компьютерная томография
Помогает достоверно поставить диагноз и судить о степени активности. Точность диагностики достигает 90%. Признаки «сотового легкого» находят в 70% случаев, по сравнению с 15-20% при рентгенографии. Изменения локализуются преимущественно в базальных отделах легких.
Феномен «матового стекла» проявляется при незначительном утолщении стенок альвеол и интерстиция и небольшом заполнении альвеол жидкостью или клетками. КТ-картина «матового стекла» является более благоприятным прогностическим признаком. Такие больные хорошо поддаются лечению стероидами, а улучшение их состояния отражается улучшением картины на КТ. Воспалительная реакция (именно альвеолит) — это показание к кортикостероидной терапии, от которой можно ожидать эффекта. Это обследование позволяет оценить распространенность поражения, если сравнивать с биопсийным образцом, взятым из одной области.
При наличии эмфиземы КТ-обследование позволяет оценить ее выраженность и отличить от кистозных изменений, которые отражают конечную стадию заболевания. Проводимая в динамике компьютерная томография, дает представления об изменении гемодинамики в легких и легочной гипертензии. Таким образом, это обследование сопоставимо по значимости с биопсией, которая считается «золотым стандартом» диагностики данного заболевания. Применение КТ важно для отслеживания эффективности лечения. В случае аллергической природы заболевания изменения имеют много общего. После исчезновения контакта с агентом изменения могут уменьшиться и даже исчезнуть.
Исследование функции дыхания
Общая емкость легких уменьшается, значительно снижена бронхиальная проходимость, теряется способность к расправлению легочной ткани. Ценный показатель при этом исследовании — диффузионная способность легких. Она тесно связана с симптомом диспное, а выраженное ее снижение говорит о развитии легочной гипертензии. Функциональные изменения при ЭАА неспецифичны и полностью совпадают с показателями при ИФА.
Бронхоальвеолярный лаваж
Это способ получения смыва с бронхиол и альвеол для последующих различных видов исследований. Важно то, что при этом исследовании получают материал из нижних отделов легочного дерева. Если сравнивать с биопсией, то в данном обследовании материал получают из большего количества альвеол. Метод не инвазивный (забор проводят через бронхоскоп), его можно многократно повторять, и он имеет диагностическую значимость, поскольку оценивается течение и прогноз фиброзирующего альвеолита.
Схема бронхоальвеолярного лаважа с использованием бронхоскопа
Общее количество клеток в смыве при этом заболевании значительно повышено и преимущественно за счет нейтрофилов. Но дополнительно у больных обнаруживают повышенное количество коллагеназы — продукт секреции нейтрофилов, а именно она играет роль в патогенезе фиброза. Также отмечается повышение эозинофилов.
Эозинофилия часто связана с неблагоприятным прогнозом и такие больные имеют недостаточный ответ на стероидную терапию, а лечение циклофосфамидом и Преднизолоном в комбинации дает неплохой результат. Количество нейтрофилов и эозинофилов коррелирует с активностью. Иногда выявляется лимфоцитоз (повышенное содержание лимфоцитов), что говорит о выраженном альвеолярном воспалении и при отсутствии «сотового легкого» стероидная терапия дает хороший результат.
Диагностическое значение и другие компоненты
Например, циркулирующие иммунные комплексы, которые при этом заболевании значительно повышены. В некоторых исследованиях доказано, что при их высоком уровне эффективна стероидотерапия. Также повышен иммуноглобулин G. Липидный состав отражает состояние сурфактанта, который существенно изменяется (снижается количество фосфолипидов и меняется соотношение фракций). Чем больше фосфолипидов в смыве, тем благоприятнее прогноз. Другой компонент сурфактанта (протеин сурфактанта А) является маркером активности, но его содержание при ИФА существенно снижено.
Исследование газового состава крови
На ранних стадиях газовый анализ крови в покое почти не изменяется, а при физической нагрузке отмечается десатурация (уменьшение насыщения крови кислородом). По мере прогрессирования гипоксемия (понижение содержания кислорода) регистрируется в покое и, кроме этого, сопровождается гипокапнией (избыточное содержание CO2) на терминальных этапах.
В сомнительных случаях рекомендуют проведение биопсии легкого. Показаниями к использованию является:
Этот метод необходим для достоверного установления диагноза и назначения правильного лечения, которое имеет серьезные побочные явления, поэтому неприемлемо подвергать больного при неуточненном диагнозе. Биопсия может определить специфический фактор, вызвавший фиброз (например, асбестоз), а также позволяет подтвердить другие диагнозы (саркоидоз, альвеолярная карцинома, лимфома, эозинофильная пневмония).
Диагностическая информативность этого метода больше 94%, а количество осложнений колеблется в пределах 6–19%.
Различают несколько методов биопсии:
Открытую биопсию производят в случае невозможности проведения менее травматичной биопсии. Ее выполняют под наркозом через разрезы грудной стенки с участков с наибольшими изменениями, которые определены на рентгенографии (КТ), и из участка, где еще сохранена паренхима. Берутся 2 – 4 образца из нижней и верхней долей. Материал используют для морфологических, бактериологических исследований, а также прочих исследований (иммунофлюоресцентный, иммуногистохимический). Для больных у которых имеются выраженные функциональные нарушения легких операция является тяжелым вмешательством, и она противопоказана.
Трансбронхиальная проводится при бронхоскопии путем забора ткани через прокол бронха. Недостатком такого вида биопсии является небольшой размер образца и меньшая информативность. При ИФА не имеет большого значения и информативности, а при ЭАА применяется. Достоинством является безопасность по сравнению с предыдущим вариантом.
Видеоторакоскопическая приобретает большую популярность, в виду наименьшей травматизации (делаются два небольших прокола), но позволяет сделать забор образцов в таком же количестве, как и при открытом способе. Исследование и забор проводится под визуальным контролем торакоскопом, который вводится через проколы. При этом обследовании уменьшаются осложнения и длительность нахождения пациента в больнице.
Чрескожная биопсия. Выполняется под проводниковой анестезией режущей иглой, устройство которой позволяет высечь кусочек паренхимы или аспирировать материал. Место входа выбирают под контролем КТ. Информативность составляет 70%.
Перечисленные процедуры чаще выполняются больным более молодого возраста и с невыраженными функциональными нарушениями.
Лечение альвеолита
Как лечить фиброзирующий альвеолит? На протяжении 30 лет подходы к лечению неизменны и основаны на противовоспалительной терапии. С этой целью применяются базисные препараты — глюкокортикостероиды и цитостатики, иногда иммунодепрессанты.
На сколько эффективны эти препараты? У большей части больных они не оказывают значимого влияния на продолжительность их жизни. Тем не менее, у 40% больных лечение кортикостероидами приводит к улучшению состояния, а комбинированное лечение с цитостатиками значительно повышает эффективность и позволяет уменьшить дозы препаратов. Нет универсальных схем лечения и в каждом случае необходим индивидуальный подход.
Доктора
Студнева Наталья Александровна
Курбанова Гульнора Мукумовна
Щербенко Вахтанг Эдуардович
Лекарства
Кортикостероиды
Из кортикостероидов применяется Преднизолон. Механизм противовоспалительного действия препарата разносторонний. Он подавляет высвобождение медиаторов воспаления и уменьшает проницаемость сосудов. Кроме того, снижает чувствительность рецепторов к медиаторам воспаления. Также важно его иммунодепрессивное действие — уменьшает выработку антител, препятствует миграции лимфоцитов и блокирует синтез интерферонов. Клинический эффект проявляется уменьшением воспаления и отечности тканей, подавлением развития соединительной ткани.
Препарат назначают по 1,0-1,5 мг на кг веса в день (или его аналог в эквивалентной дозе) в течение первых 4 недель. Если отмечается улучшение, то последующие 3 месяца дозу уменьшают до 0,5 мг и постепенно уменьшают до 0,25 мг на кг веса в течение 6 месяцев — это минимальный срок лечения. Чаще всего всю дозу назначают утром после завтрака. Лечение ГКС эффективно только у 15– 20% пациентов. Основные механизмы действия кортикостероидов: подавление миграции в легочную ткань нейтрофилов и моноцитов, подавление высвобождения цитокинов и подавление иммунного ответа.
Цитостатики
Если, несмотря на лечение достаточно высокими дозами кортикостероидов произошло ухудшение клиническое и функциональных показателей, решается вопрос о назначении цитостатиков — препаратов второй линии.
Из этой группы чаще используют Азатиоприн. Основной механизм его действия — блокада синтеза ДНК, подавление числа лимфоцитов (Т- и В-лимфоцитов, пролиферация которых — один из компонентов иммунного ответа) и синтеза антител. Назначают его в дозе 2-3 мг на кг веса (максимальная суточная доза 150-200 мг). Лечение начинают с 25 мг, увеличивая на 25 мг раз в две недели до максимальной дозы.
Из группы цитостатиков может быть назначен циклофосфамид. Действие его выражается в уменьшении количества именно лимфоцитов. Препарат подавляет пролиферацию преимущественно B-лимфоцитов, которые участвуют в иммунном ответе. Назначают 2 мг на кг веса (максимальная доза также 150 мг в день). Схема назначения такая же, как и предыдущего препарата: от минимальной дозы до максимальной.
При быстром прогрессировании эффективны внутривенные курсы Преднизолона 250 мг (пульс-терапия) каждые 6 ч или введение циклофосфамида 2 мг/сутки 3–4 дня подряд.
Азатиоприн, по сравнению с последним препаратом, имеет меньшее иммуносупрессивное действие, но обладает более сильным противовоспалительным эффектом. Эффективность лечения цитостатиками оценивается через 3 месяца.
Иммунодепрессанты
Циклоспорин А — селективный иммунодепрессант, действующий на Т лимфоциты специфично и обратимо и предотвращает их активацию. Последние играют роль в процессе воспаления при данном заболевании. Препарат подавляет гуморальный и клеточный иммунитет. Комбинация его с Преднизолоном показала достаточный эффект. В отличие от цитостатиков не подавляет гемопоэз, но выраженность других побочных реакций (артериальная гипертензия и почечная недостаточность) требует отмены препарата.
Препараты, тормозящие синтез коллагена
Эффективность препаратов, которые тормозят синтез коллагена (Купренил, Колхицин) не полностью доказана. Следует учесть, что эти препараты вызывают побочные эффекты, поэтому применяются по решению врача в случае необходимости.
D-пеницилламин, Купренил подавляет дальнейшее фиброзообразование и более эффективен при быстром прогрессировании болезни. Начальная доза 300 – 450 мг/сутки с повышением на 300 мг еженедельно. Максимальная суточная доза 1800 мг.
Колхицин может быть перспективным препаратом, поскольку снижает превращение проколлагена в коллаген и подавляет пролиферацию фибробластов. Назначают 0,6–1,2 мг/сутки вместе с преднизолоном. Такая комбинация вызывала улучшение у 22% пациентов и стабилизацию показателей. Тем не менее у 39% пациентов наблюдалось прогрессирование болезни. Побочные реакции заключаются в появлении диареи и мышечной слабости.
В комплексе с ГКС и цитостатиками назначают препараты Омега-3 ПНЖК, оказывающие противовоспалительное действие оказывая влияние на обмен арахидоновой кислоты. Суточная доза Омега-3 ПНЖК 0,8-1,0 г. С целью разжижения крови, которое наблюдается на поздних стадиях, показано внутривенное введение раствора сорбитола.
Муколитик Ацетилцистеин известен также как антиоксидант. Публикации некоторых авторов указывают на эффективное его применение при фиброзирующем альвеолите при включении в схему лечения с преднизолоном. При применении его в течение года у больных уменьшилось прогрессирование дыхательной недостаточности.
Возможные побочные реакции
Лечение ГКС и цитостатиками вызывает развитие побочных реакций. Однако, ремиссий при фиброзирующем альвеолите без лечения не наступает, а альтернативы вышеназванным группам препаратов не существует.
Прием глюкокортикостероидов может провоцировать язву желудка, катаракту, ожирение, повышение внутриглазного давления и общего артериального давления, расстройства менструаций, повышение сахара в крови и гипокалиемию. Серьезными осложнениями являются переломы позвоночника, миопатия, некроз кости, остеопороз. Даже короткий курс ГКС может вызвать явления остеопороза. У пожилых людей часты случаи депрессий и психоза.
Лечение цитостатиками требует обязательного контроля лейкоцитов и тромбоцитов крови. При снижении их уровня лечение либо приостанавливают, либо уменьшают дозу на 50 %. Еженедельно контролируют степень восстановления лейкоцитов и тромбоцитов. Если их количество не восстанавливается, цитостатики отменяют до нормализации состава крови.
Кроме отрицательного воздействия на кровь, Азатиоприн оказывает выраженное гепатотоксические действие. Поэтому больным ежемесячно определяют уровень трансаминаз. Если их уровень превышает норму в 3 раза, лечение приостанавливают или уменьшают дозу препарата. При приеме Циклофосфамида может развиться геморрагический цистит, поэтому больным рекомендуется обильное питье, и проверка анализа мочи два раза в месяц. Весь период лечения, кроме контроля клинического и биохимического анализа крови, больному проводят спирометрию 1 раз в месяц.
Лечение экзогенного аллергического альвеолита
Принципы лечения ЭАА любой формы такие же, но основной момент — элиминация аллергена. При сохранении контакта имеется риск развития необратимого хронического заболевания. Именно поэтому ранняя диагностика важна, поскольку прогрессирование можно предотвратить.
Применение системных ГКС остается единственным методом лечения. При остром течении достаточна доза преднизолона 0,5 мг на 1 кг веса, которую рекомендуют на 3-4 недели. Согласно схеме лечения, при подостром и хроническом аллергическом альвеолите дозу Преднизолона увеличивают до 1 мг на кг веса и назначают до 2-х месяцев. Затем постепенно снижают до 5-10 мг в сутки. Отменяют препарат при достижении улучшения, а также при отсутствии эффекта. Возможности ингаляционного применения кортикостероидов изучены недостаточно.
При отсутствии эффекта назначается Д-пеницилламин и Колхицин. На моделях животных получены результаты успешного лечения Циклоспорином.
Препарат Амброксол является стимулятором выработки сурфактанта, который стимулирует активность макрофагов, поэтому включение его в лечение является обоснованным. Амброксол назначается в виде небулайзерных ингаляций (15 мг/сутки) 2 раза в день на фоне приема ГКС, но в сниженной дозе — 10 мг/сутки. Такая схема лечения чаще применяется при подостром течении. При хроническом варианте более эффективна комбинация ГКС и циклофосфамида.
По мере прогрессирования альвеолита любого генеза нарастает легочно-сердечная недостаточность, что требует дополнительной терапии. Основные направления лечения включают следующие группы препаратов.
Процедуры и операции
Важнейшим методом лечения на стадии «сотового легкого» является кислородотерапия не меньше 15 часов в сутки. Перерывы между сеансами не более 2 часа. Задачей ее является коррекция гипоксемии. Для проведения кислородотерапии необходимы автономные или портативные источники кислорода (баллоны с газом или резервуары с жидким кислородом).
В качестве систем доставки кислорода применяются носовые канюли. Доставка кислорода происходит в начальную фазу вдоха, а остальной, к сожалению, расходуется вхолостую. Для более эффективной доставки применяют кислородосберегающие устройства: пульсирующие устройства, резервуарные канюли и транстрахеальные катетеры.
Обязательным условием при применении этого метода является постоянное наблюдение за состоянием оксигенации. Проводится пульсоксиметрия — измерение содержания оксигемоглобина в крови. Можно определять газовый состав крови. Длительная кислородотерапия — дорогостоящий способ, но в стадии «сотового легкого» — это возможность продлить жизнь. Тем не менее, выживаемость пациентов, находящихся на длительной кислородотерапии, низкая.
При неэффективности консервативного лечения рекомендуется трансплантация легких. Показания к ней: диспное – III класс, гипоксемия при нагрузке, снижение DLCO ниже 30%. Однако, находясь на листе ожидания, можно прождать несколько месяцев или лет, а это очень много для больных с ИФА, поскольку у них регистрируется наименьшая выживаемость по сравнению с больными, имеющими другую бронхолегочную патологию и нуждающимися в трансплантации.
У детей
Фиброзирующий альвеолит у детей возникает очень редко, а проблема аллергических заболеваний в этом возрасте является актуальной. Недостаточно известной педиатрам является одна из форм аллергических заболеваний легких — экзогенный аллергический альвеолит. Тем не менее, это наиболее тяжелая патология легких аллергической природы в этом возрасте, которая принимая хроническое течение, приводит к инвалидизации. Вместе с тем ранняя диагностика и адекватное лечение могут предотвратить прогрессирование и улучшить прогноз.
Встречается это заболевание диапазоне от 1 года до 16 лет. Вызывается теми же факторами, что и у взрослых. Но обычно заболевают дети, которые имеют предрасположенность к аллергическим реакциям. У большинства удается проследить причинно-следственную связь: проживание в сырых помещениях, тесный контакт с животными и птицами (попугаи). Часто заболевание возникает после пребывания в деревне, где у ребенка был постоянный контакт с домашней птицей и животными. Большей частью болеют дети — сельские жители, имеющие контакт с сеном и птицами, или живущие в районе элеватора.
Клинические проявления
У детей раннего возраста заболевание начинается остро, с выраженной одышкой, интоксикацией, кашлем и наличием хрипов в легких, повышенной температурой. У детей с аллергической предрасположенностью начало альвеолита протекает одышкой как при бронхиальной астме. Тяжесть проявлений всегда выражена требует госпитализации.
При прекращении контакта с аллергеном возможно выздоровление, а при продолжающихся контактах с аллергенами возникают рецидивы, которые по течению длительнее и тяжелее. При постоянном контакте, оставаясь нераспознанной, болезнь приобретает хроническое течение.
Диагностика
Иммунологические обследования. У всех детей обнаруживается повышение уровня ЦИК. Определяются IgG к антигенам пера, помету голубя, попугаев, клещей, к грибам Penicillium, Aspergilus, Candida. У подавляющего большинства выявляются достоверные титры IgG. Наибольшие титры IgG встречаются к грибам рода Candida, а/т клеща и попугаев. Могут выявляться IgE к бытовым аллергенам и пыльце.
В хронической стадии у большей части детей выявляются признаки диффузного пневмофиброза, смазанный легочный рисунок, снижение прозрачности ткани и у 95% изменения по типу «матового стекла». Иногда ближе к периферии определяются участки вздутия. Выявляется расширение трахеи и главных бронхов, увеличение дуги легочной артерии. Отмечается также уменьшение объема легких и высокое стояние диафрагмы. Распространенный фиброз при данном заболевании наблюдается очень редко. Большей частью характерны фиброзные изменения, имеющие локальный характер, в средних, нижних и верхних отделах.
Лечение
Прежде всего важно прекратить контакт с аллергеном. Назначается Преднизолон 1 мг 1 кг веса. В острой фазе достаточно принимать две недели, а при хронической — 4 недели. После этого дозу снижают. Показаниями для этого являются улучшение состояния, уменьшение одышки/кашля, хрипов, динамика в обследованиях. Дозу снижают на 5 мг в неделю, доведя до поддерживающей (5 мг) и в таком режиме дети получают лечение в течение 3 мес. при острой форме.
Затем всем рекомендуется прием ингаляционных глюкокортикостероидов длительное время (не меньше года). До двухлетнего возраста назначают Будесонид (500-1 000 мкг в сутки), старшим —порошок флутиказона пропионат, вводимый с помощью спейсера. Положительный эффект от ГКС в течение месяца рассматривается, как благоприятный признак в плане прогноза. При хронической форме поддерживающую дозу кортикостероидов назначают на 6-8 месяцев. У 21% детей наблюдаются побочные эффекты гормональной терапии (синдром Иценко-Кушинга).
При отсутствии эффекта назначается циклофосфамид (суточная доза 2 мг/кг), который вводится внутривенно 2 раза в неделю в течение 3-6 месяцев.
Учитывая то, что при хроническом течении и сформированном легочном фиброзе эффективность гормональной терапии снижается, некоторые авторы рекомендуют прием Купренила (D-пеницилламин) — 1 раз в день 125-250 мг 6 месяцев, сочетая с приемом гормонов. Показаны длительный плазмаферез и лимфоцитоферез, которые дают хорошие результаты.
Прогноз
При острой форме прогноз благоприятный. Прогноз при хроническом течении у детей более благоприятен, нежели у взрослых, но тоже серьезный. Улучшения состояния (уменьшение дыхательной недостаточности) добиваются в 42% при условии правильного лечения.